近日，市第二人民医院成功救治一名罕见且病情极为凶险的MDA5抗体阳性皮肌炎患者。该院呼吸与危重症医学科副主任医师徐传芹带领团队拨开层层迷雾，揪出肺炎背后威胁生命的“元凶”，及时使患者转危为安。

持续高热病因成谜

不久前，56岁的田女士不明原因地持续高热，体温接近40℃，并伴随乏力、食欲不振、短时间内消瘦、周身酸痛等症状，服用感冒药后不见好转，来到市二院呼吸与危重症医学科就诊。

由于持续1周高热不退，田女士身体虚弱无力，长时间的进食减少，入院后出现了明显的电解质紊乱。徐传芹接诊后，结合其带来的外院胸部CT提示：两肺散在的斑片状密度增高影，初步诊断为肺炎，给予抗感染治疗、营养支持及纠正电解质紊乱等相关治疗。令人困惑的是，尽管抗感染治疗方案已覆盖常见的肺炎病原体，田女士每天仍反复高热达39℃，并且逐步出现活动后气短、乏力，就连上个厕所都会出现严重的喘憋。

多管齐下探查真相

面对急转直下而又凶险的病情，当务之急必须尽快找出病因，否则后果不堪设想。徐传芹意识到这个肺炎可能并非一般的肺炎，是否为罕见病原体感染或者非感染性疾病？带着疑问，科主任万玉峰博士与徐传芹迅速组织团队展开病例讨论。经过反复与家属及患者沟通，他们建议进行气管镜检查，明确肺部情况，并通过肺泡灌洗液施行mNGS检查，明确致病病原体，为治疗争取时间。

通过气管镜检查后取得的标本，以及mNGS检测后未检出致病病原体这两方面，他们排除了病原体感染的推断。医护团队一边给予精心照料、鼓励患者树立战胜疾病的信心，一边继续深入研判病情。

“元凶”竟是罕见疾病

病情如此凶险，必须尽快确诊为治疗赢得时间。徐传芹敏锐地发现患者颜面部有新发的皮疹。此时，患者病情也迅速进展，逐渐出现了呼吸衰竭、肺部间质性改变。凭借多年的临床经验，徐传芹在脑海中迅速整理线索，诊断逐渐清晰：皮肌炎相关间质性肺炎。因这种疾病的确诊需要特殊检验，他们立即抽取患者血液作标本，进行肌炎谱化验，进一步明确诊断。

此时患者呼吸衰竭、气短、乏力等症状不断加重，并且逐渐出现了吞咽功能障碍。在焦急的等待中，大家终于盼来了化验结果：肌炎谱MDA5阳性，并且呈高滴度。化验结果与徐传芹判断一致，“元凶”终于浮出水面——MDA5抗体阳性皮肌炎，这是皮肌炎中最为凶险的一种，死亡率极高。徐传芹立即带领团队制定治疗方案，及时使用激素以及免疫抑制剂类药物进行针对性治疗。经过医护人员的共同努力，田女士病情逐渐好转，不久康复出院。

徐传芹介绍，MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊类型，是一种罕见病，亚裔女性多见，表现为特征性的皮疹、乏力和肌肉酸痛和间质性肺病，高达90%的亚裔成人患者会出现肺间质病变。更严重的是，这种病还会影响到内脏器官，危及生命。她提醒，当出现额面部、颈部、肘部皮疹，并伴有发热、进行性呼吸困难时，一定要及时前往医院就诊以免延误病情。MDA5抗体阳性的皮肌炎患者半年内死亡率可高达50%，早期发现、早期治疗使5年内死亡率下降20%左右，因此早期识别和治疗非常关键。（王宇）